POLIANGIITE MICROSCÓPICA: RELATO DE CASO DO DIAGNÓSTICO PRECOCE A SUA ALTA HOSPITALAR
Resumo
A poliangiite microscópica (PAM) é uma doença rara e potencialmente grave, caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno calibre, que pode afetar vários órgãos e sistemas do corpo. Este trabalho tem por objetivo relatar um caso de um paciente com critérios clínicos para PAM com uma apresentação grave e complexa, com possível associação com infecção por coronavírus. A.C.M, 57 anos, previamente hígido, foi encaminhado ao hospital terciário para investigar quadro de 1 mês de hemoptise, mialgia, perda ponderal, hiporexia, com piora nos últimos 4 dias da hemoptise, evoluindo com insuficiência respiratória por provável hemorragia alveolar e necessidade intubação orotraqueal na admissão. Apresentava teste rápido externo positivo para coronavírus do mesmo dia. Em tomografia de admissão evidenciado extensas consolidações pulmonares bilaterais entremeadas a áreas em vidro fosco (Figura 1). Foi indicada terapia renal substitutiva (TRS) de urgência por hipercalemia devido à injúria renal aguda. Além disso, foi evidenciado hematúria importante e proteinúria nefrótica. Suspeitado de síndrome pulmão-rim por vasculite sistêmica e solicitado rastreio reumatológico para investigação do quadro. Devido à gravidade e associação com hemorragia alveolar, foi indicada plasmaferese, sendo realizado 6 sessões no total, e pulsoterapia com corticoide. Em exames de investigação foi constatado p-ANCA positivo 1:320 (significativo a partir de 1:20) e antimieloperoxidase positivo 123 UR/mL (reagente a partir de 20 UR/mL). Apresentou negatividade para antiproteinase-3 e antimembrana basal glomerular. Sendo assim, perante os achados clínicos-laboratoriais foi fechado o diagnóstico clínico para síndrome pulmão-rim por PAM e iniciado ciclofosfamida para continuidade de terapia imunossupressora. Evoluiu com múltiplas infecções intra-hospitalares, tendo utilizado vários antimicrobianos. Foi submetido a traqueostomia por ventilação mecânica prolongada. Posteriormente, apresentou boa evolução clínica, recebendo alta hospitalar após 1 mês de internação. Não apresentou recuperação completa da função renal, necessitando manter TRS ambulatorial. Sabe-se que a PAM é uma vasculite necrotizante sistêmica de pequenos vasos, não granulomatosa, associada ao p-ANCA. Costuma acometer mais mulheres do que homens, com uma proporção 1,8:1, com média de idade entre 30-50 anos. A apresentação clínica é complexa e desafiadora, apresentando inicialmente um quadro inespecífico de sintomas constitucionais, podendo evoluir com síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar e hematúria, com ou sem disfunção renal associada). Em relação ao perfil reumatológico, destaca-se a positividade para antimieloperoxidase-ANCA em até 60% dos casos. O diagnóstico é feito por meio de critérios clínicos, com base na história e exames laboratoriais. O tratamento inicial em casos graves consiste em realizar plasmaférese, podendo-se também realizar terapia imunossupressora concomitante com ciclofosfamida ou rituximabe com corticoide. Após estabilização inicial, a continuidade da terapia é realizada com azatioprina, micofenolato ou rituximabe. Por fim, o diagnóstico precoce da PAM perante a suspeita clínica e laboratorial é crucial para um tratamento ágil e para melhorar os desfechos clínicos do paciente, como demonstrado neste relato de caso.
